Thyroid abnormalities in patients with Hodgkin lymphoma: The importance of close surveillance.

INTRODUCTION: Survival in paediatric patients with Hodgkin lymphoma (HL) has increased over the last decades. However, these patients are at increased risk of developing late thyroid sequelae due to the treatment with irradiation and alkylating agents. METHODS: We conducted an observational and retrospective study in patients with a diagnosis of HL between 2007 and 2022, in a hospital that is a paediatric oncology reference centre, through the review of electronic health records. We collected data on demographic (age, sex), clinical, radiological and histopathological variables, the dosage of alkylating agents and radiotherapy (RT) and on thyroid disorders using Microsoft Excel. The data analysis was conducted with SPSS version 17, using the Fisher exact test for qualitative data, a nonparametric test for quantitative data and Kaplan-Meier curves. RESULTS: Sixty patients received a diagnosis of HL from 2007 to 2022. The median duration of follow-up was 78.5 months. There were 4 detected cases of hypothyroidism, 5 of thyroid nodules and 1 of subclinical hyperthyroidism. Treatment with RT was significantly associated with the development of hypothyroidism (P= .026), thyroid nodules (P= .01) and thyroid disease overall (P= .003). We estimated that the risk of thyroid disease increased 8-fold with each additional Grey received (hazard ratio, 1.081; 95% CI, 1.014-1.152; P= .017). CONCLUSION: Hodgkin lymphoma patients treated with RT are at increased risk of late thyroid disorders, mainly hypothyroidism and malignancy. This risk is greater the higher the RT dosage and the longer the follow-up. We did not find evidence of an association between the use of alkylating agents and an increase in the risk of thyroid disease.

Exoftalmos y dolor ocular como presentación clínica de linfoma de Hodgkin con afectación intracraneal al diagnóstico / Exophthalmos and ocular pain as clinical debut of intracranial Hodgkin's lymphoma at diagnosis

La afectación intracraneal del linfoma de Hodgkin (LH) es extremadamente rara, especialmente como forma de presentación de la enfermedad. Muestra un patrón radiológico inespecífico, pudiendo ser confundido con otras entidades de mayor frecuencia y pronóstico radicalmente distinto. Anatomopatológicamente se caracteriza por la presencia de células grandes binucleadas (células de Reed-Sternberg) eIntracranial involvement in Hodgkin's lymphoma (HL) is extremely unusual, especially at the time of diagnosis. Because of its non-specific radiological behaviour, it can be confused with more common entities with a radically different prognosis. Pathologically, large and bi-nucleated cells, called Reed-Sternberg cells, embedded in an inflammatory network.

In this report we describe the clinical case of a patient, with no medical history, with left ocular pain and exophthalmos as presentation of intracranial HL at diagnosis and review the most current literature. Intracranial involvement is often associated with extracranial disease. Therefore, a systemic study including body computed tomography, bone marrow biopsy and ophthalmological evaluation is necessary. Intracranial lesions respond favourably to treatment and the prognosis depends on the extracranial involvement. To date, there is no standardised management scheme for these patients. For us, the primary role of surgery in this context is to perform a biopsy to confirm the histological diagnosis (AU)mbebidas en un entramado inflamatorio. Presentamos el caso de una paciente con dolor ocular y exoftalmos izquierdo como presentación clínica de afectación intracraneal por LH al diagnóstico de su enfermedad y revisamos la literatura más reciente al respecto. En pacientes con LH intracraneal es necesario realizar un estudio de extensión con tomografía computarizada corporal, biopsia de médula ósea y examen oftalmológico. Se asocia con gran frecuencia a enfermedad extracraneal, que marca el pronóstico. La lesión intracraneal presenta buena respuesta al tratamiento, que no sigue un esquema estandarizado. El papel de la cirugía es la realización de una biopsia para confirmar el diagnóstico (AU)

Exophthalmos and ocular pain as clinical debut of intracranial Hodgkin's lymphoma at diagnosis.

Intracranial involvement in Hodgkin's Lymphoma (HL) is extremely unusual, especially at the time of diagnosis. Because of its non-specific radiological behaviour, it can be confused with more common entities with a radically different prognosis. Pathologically, large and bi-nucleated cells, called Reed-Sternberg cells, embedded in an inflammatory network. In this report we describe the clinical case of a patient, with no medical history, with left ocular pain and exophthalmos as presetation of intracranial HL at diagnosis and review the most current literature. Intracranial involvement is often associated with extracranial disease. Therefore, a systemic study including body computed tomography, bone marrow biopsy and ophthalmological evaluation is necessary. Intracranial lesions respond favourably to treatment and the prognosis depends on the extracranial involvement. To date, there is no standardised management scheme for these patients. For us, the primary role of surgery in this context is to perform a biopsy to confirm the histological diagnosis.

Asociación Linfoma-Tuberculosis ganglionar: Un reto diagnóstico y terapéutico

La tuberculosis, una enfermedad infectocontagiosa, de amplia distribución mundial constituye en una de las causas de morbi-mortalidad más frecuentes en países subdesarrollados. Por otra parte, el linfoma de Hodgkin, una neoplasia linfoide maligna, poco frecuente, tiende a tener un diagnóstico diferencial amplio, incluyendo la tuberculosis extrapulmonar. Se presenta el caso de un paciente masculino de 10 años, procedente de un área endémica para tuberculosis, con cuadro de un mes de evolución de aumento de volumen abdominal, asociado a fiebre vespertina y pérdida de peso, tratado inicialmente como cuadro gastroentérico, sin embargo, con múltiples estudios se logró documentar Tuberculosis ganglionar y Linfoma de Hodgkin clásico en su variante esclerosis nodular en estadio IV b, constituyéndose en un reto diagnóstico y terapéutico.   (provisto por Infomedic International)

Tuberculosis, an infectious disease with a wide global distribution, constitutes one of the most frequent causes of morbidity and mortality in underdeveloped countries. On the other hand, Hodgkin lymphoma, a rare lymphoid malignancy, tends to have a wide differential diagnosis, including extrapulmonary tuberculosis. We present the case of a 10-year-old male patient, from an endemic area for tuberculosis, with a one-month history of increased abdominal volume, associated with evening fever and weight loss, initially treated as gastroenteric symptoms, however , with multiple studies it was possible to document lymph node tuberculosis and classical Hodgkin lymphoma in its variant nodular sclerosis in stage IV b, constituting a diagnostic and therapeutic challenge. (provided by Infomedic International)

Efectividad y seguridad del uso en segunda línea de brentuximab vedotina en paciente con linfoma de Hodgkin / Effectiveness and safety of the second-line use of brentuximab vedotin in a patient with Hodgkin’s lymphoma

El linfoma de Hodgkin es una enfermedad hematológica con numerosos esquemas terapéuticos que prolongan la supervivencia de los pacientes. Sin embargo, la toxicidad cardiaca presente en algunos de estos esquemas, imposibilitan su uso en determinados pacientes. Presentamos el caso de un varón 27 años en tratamiento con brentuximab vedotina en monoterapia tras cardiotoxicidad inducida por el esquema ABVD. Se muestran los resultados de efectividad tras la prueba de imagen PEC-TAC y el perfil de seguridad en el paciente. (AU)

Hodgkin lymphoma is a hematological disease with numerous therapeutic regimens that prolong the survival of patients. However, the cardiac toxicity present in some of these schemes makes their use impossible in certain patients. We present the case of a 27-year-old in treatment with brentuximab vedotin monotherapy after cardiotoxicity induced by the ABVD scheme. The effectiveness results after the PEC-CT imaging test and the safety profile in the patient are shown. (AU)

Virus de Epstein-Barr: más que una mononucleosis infecciosa / Epstein-Barr virus: more than infectious mononucleosis

El virus de Epstein-Barr (VEB) fue el primer virus asociado a neoplasias en humanos. Infecta el 95 % de la población mundial, y aunque usualmente es asintomático, puede causar mononucleosis infecciosa y se relaciona con más de 200.000 casos de neoplasias al año. De igual forma, se asocia con esclerosis múltiple y otras enfermedades autoinmunes. A pesar de ser catalogado como un virus oncogénico, solo un pequeño porcentaje de los individuos infectados desarrollan neoplasias asociadas a VEB. Su persistencia involucra la capacidad de alternar entre una serie de programas de latencia, y de reactivarse cuando tiene la necesidad de colonizar nuevas células B de memoria, con el fin de sostener una infección de por vida y poder transmitirse a nuevos hospederos. En esta revisión se presentan las generalidades del VEB, además de su asociación con varios tipos de neoplasias, como son el carcinoma nasofaríngeo, el carcinoma gástrico, el linfoma de Hodgkin y el linfoma de Burkitt, y la esclerosis múltiple. Adicionalmente, se describen los mecanismos fisiopatológicos de las diferentes entidades, algunos de ellos no completamente dilucidados

Epstein-Barr virus (EBV) was the first virus associated with human cancer. It infects 95% of the world's population, and although it is usually asymptomatic, it causes infectious mononucleosis. It is related to more than 200,000 cases of cancer per year, and is also associated with multiple sclerosis and other autoimmune diseases. Despite being classified as an oncogenic virus, only a small percentage of infected individuals develop EBV-associated cancer. Its persistence involves the ability to alternate between a series of latency programs, and the ability to reactivate itself when it needs to colonize new memory B cells, in order to sustain a lifelong infection and be able to transmit to new hosts. In this review, the general characteristics of EBV are presented, in addition to its association with various types of cancers, such as nasopharyngeal carcinoma, gastric carcinoma, Hodgkin's lymphoma and Burkitt's lymphoma, and multiple sclerosis. Additionally, the pathophysiological mechanisms of the different entities are described, some of them not completely elucidated yet

Linfoma de Hodgkin clásico: diferentes caras, una misma entidad / Classic Hodgkin lymphoma: different faces, same entity

El linfoma de Hodgkin clásico es una neoplasia linfoide maligna derivada de las células B del centro germinal, que corresponde aproximadamente al 85 % de los casos de linfoma de Hodgkin. Esta entidad afecta principalmente a pacientes jóvenes, y cuenta con un excelente pronóstico gracias a los avances en los métodos diagnósticos para su estadificación y tratamiento. Su enfoque diagnóstico correcto y completo requiere de una historia clínica exhaustiva y una biopsia de ganglio linfático adecuada para el análisis e identificación de los hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos característicos, ya que a diferencia de otros linfomas donde las células neoplásicas son una población importante o dominante, las células de Hodgkin y Reed-Sternberg generalmente representan menos del 10 % de la lesión tumoral. Aunque todavía falta mucho por entender sobre la naturaleza biológica de este linfoma y sus diferentes subtipos, en los últimos años se ha avanzado considerablemente en la comprensión de su linfomagénesis, especialmente cuando está relacionada con la infección por el virus de Epstein-Barr. Su alta heterogeneidad y posible superposición morfológica, obligan a continuar su estudio para poder identificarlo, al igual que a sus posibles diagnósticos diferenciales en aquellos casos donde se presente con una variante o patrón infrecuente. Este artículo pretende ofrecer una descripción integral resumida y actualizada sobre la fisiopatología, la clínica, el diagnóstico histopatológico con énfasis en aquellos patrones raros que podrían llegar a ser factores distractores y de confusión, y el pronóstico del linfoma de Hodgkin clásico, buscando lograr una mejor comprensión de la enfermedad

Classic Hodgkin lymphoma is a malignant lymphoid neoplasm derived from B cells in the germinal center, and accounts for approximately 85% of all Hodgkin lymphoma cases. This disease mainly affects young patients and has an excellent prognosis due to advances in diagnostic methods for staging and treatment. A correct and complete diagnostic approach requires a thorough clinical history and an adequate lymph node biopsy for the analysis and identification of characteristic histopathological and immunohistochemical findings. Unlike other lymphomas where neoplastic cells are an important or dominant population, Reed-Sternberg/ Hodgkin cells generally represent less than 10% of the tumor lesion. Although much remains to be understood about the biological nature of this lymphoma and its different subtypes, considerable progress has been made in understanding its lymphomagenesis in recent years, especially when it is related to Epstein-Barr virus infection. Its high heterogeneity and possible morphological overlap require ongoing study to identify it and its possible differential diagnoses in cases where it presents with a rare variant or pattern. This article aims to provide a comprehensive updated summary on the pathophysiology, clinical presentation, histopathological diagnosis, with emphasis on rare patterns that could become distracting and confusing factors, and prognosis of classic Hodgkin lymphoma, seeking to achieve a better understanding of the disease

Primary central nervous system Hodgkin lymphoma: A case report and review of the literature / Linfoma de Hodgkin primario del sistema nervioso central. Presentación de un caso y revisión de la literatura

Central nervous system (CNS) involvement in the context of relapsed/refractory Hodgkin lymphoma (HL) is a quite rare, but well-known complication. Nevertheless, primary CNS–HL is an exceedingly rare condition, which diagnosis is based on well-defined morphological and immunohistochemical features, in addition to isolated involvement of the CNS. In spite of limited casuistry (just over twenty cases reported in the literature), available data agree that primary and isolated CNS–HL, when treated with a combination of surgery followed by some form of adjuvant therapy (radiotherapy±chemotherapy), carries a better prognosis than those cases with CNS involvement in the context of relapsed/refractory HL or those with CNS non-Hodgkin lymphoma. We herein report a case of a 55-year-old female patient who was diagnosed with primary CNS–HL. The patient was treated with complete surgical resection followed by intrathecal chemotherapy and whole brain radiotherapy (WBRT), showing fourteen months of disease-free survival at the time of this case report. A review of the available literature is also presented (AU)

La afectación del sistema nervioso central (SNC) en pacientes con diagnóstico de linfoma de Hodgkin (LH) sistémico es una complicación muy poco frecuente, aunque bien definida. Sin embargo, el LH primario del SNC es una entidad extremadamente rara, cuyo diagnóstico precisa la identificación de un patrón morfológico e inmunohistoquímico específico, así como la afectación aislada del SNC. Pese a contar con una casuística muy limitada (apenas una veintena de casos publicados en la literatura) la bibliografía disponible coincide en que el LH con afectación primaria y aislada del SNC, cuando es tratado con cirugía y tratamiento adyuvante (radioterapia±quimioterapia), parece tener un mejor pronóstico que aquellos casos en los que la afectación del SNC se produce en el contexto de un LH sistémico o en el contexto de un linfoma no Hodgkin. En este artículo se presenta el caso de una mujer de 55 años con diagnóstico histopatológico de LH primario del SNC. La paciente fue sometida a una exéresis completa de la lesión y a tratamiento adyuvante con quimioterapia intratecal y radioterapia holocraneal, con una supervivencia libre de enfermedad hasta la fecha de 14 meses. Se presenta asimismo, la revisión de la literatura disponible (AU)

Primary central nervous system Hodgkin lymphoma: A case report and review of the literature.

Central nervous system (CNS) involvement in the context of relapsed/refractory Hodgkin lymphoma (HL) is a quite rare, but well-known complication. Nevertheless, primary CNS-HL is an exceedingly rare condition, which diagnosis is based on well-defined morphological and immunohistochemical features, in addition to isolated involvement of the CNS. In spite of limited casuistry (just over twenty cases reported in the literature), available data agree that primary and isolated CNS-HL, when treated with a combination of surgery followed by some form of adjuvant therapy (radiotherapy±chemotherapy), carries a better prognosis than those cases with CNS involvement in the context of relapsed/refractory HL or those with CNS non-Hodgkin lymphoma. We herein report a case of a 55-year-old female patient who was diagnosed with primary CNS-HL. The patient was treated with complete surgical resection followed by intrathecal chemotherapy and whole brain radiotherapy (WBRT), showing fourteen months of disease-free survival at the time of this case report. A review of the available literature is also presented.

Expresión del ligando de proteína de muerte programada 1 (PD-L1) en linfoma de Hodgkin en pacientes peruanos / Programmed death-ligand 1 (PD-L1) expression in Hodgkin's lymphoma among Peruvian patients

RESUMEN Objetivo: Diversos estudios realizados sobre el linfoma de Hodgkin (LH) han determinado la expresión de la proteína de muerte programada (PD-L1) en las células de Reed-Sternberg-Hodgkin (HRS), con resultados variables. Esta proteína ha adquirido relevancia por su papel en la respuesta inmunitaria en las neoplasias malignas. El objetivo de este trabajo fue determinar la expresión inmunohistoquímica de PD-L1 en las HRS y su relación con la edad, sexo, estadio clínico y supervivencia global en una cohorte de pacientes peruanos. Materiales y métodos: Se evaluaron 25 biopsias de pacientes con diagnóstico de LH, lo que permitió determinar la expresión inmunohistoquímica de PD-L1 en las HRS en asociación con la sobrevida global (SG) y los datos clínicos de los pacientes. Resultados: Todos los casos mostraron expresión de PD-L1 en más del 1 %. No hubo diferencia estadística significativa en la SG cuando se comparó dos grupos de acuerdo con la expresión de PD-L1 con punto de corte en 50 %, ni tampoco con el estadio clínico (EC), la edad y el sexo. Conclusiones: Se ha encontrado una alta expresión de PD-L1 en los tumores con LH previos al tratamiento. No se ha encontrado asociación entre la expresión de PD-L1, la SG, la edad, el sexo o el EC. Son necesarios otros estudios con mayor cantidad de pacientes para reevaluar el impacto pronóstico de la expresión de esta proteína en LH.

ABSTRACT Objective: Various studies on Hodgkin's lymphoma (HL) have determined programmed death-ligand 1 (PD-L1) expression in Hodgkin and Reed-Sternberg (HRS) cells, with variable results. This protein has gained relevance for its role in the immune response in malignant neoplasms. This work aimed to determine PD-L1 immunohistochemical expression in HRS cells and its relationship with age, sex, clinical stage and overall survival (OS) in a cohort of Peruvian patients. Materials and methods: Twenty-five (25) biopsies from patients diagnosed with HL were assessed, which allowed determining PD-L1 immunohistochemical expression in HRS cells in relation to OS and clinical data of the patients. Results: All cases showed PD-L1 expression in more than 1 % of tumor cells. There was no statistically significant difference in OS when two groups were compared in terms of PD-L1 expression with a cut-off point of 50 %, clinical stage (CS), age and sex. Conclusions: High PD-L1 expression was found in pre-treatment HL tumors. No association was found between PD-L1 expression, OS, age, sex or CS. Further studies with a larger number of patients are necessary to reassess the prognostic impact of the expression of this protein in HL.

Reactivación de brucelosis en paciente receptor de trasplante hematopoyético autólogo: reporte de caso / Reactivation of brucellosis in an autologous hematopoietic transplant recipient: a case report

Introducción: La brucelosis es la zoonosis más frecuente, producida por el género brucella, que afecta a varias especies de mamíferos y dentro de ellos a los humanos. Se transmite al hombre por contacto directo con los animales infectados, por sus excretas o por la ingestión de productos no pasteurizados. En los últimos años se ha descrito un incremento de la enfermedad en los pacientes inmunocomprometidos. Objetivo: Describir la reactivación de la brucelosis en paciente receptor de un trasplante hematopoyético, su curso y manejo. Presentación de caso: Se presenta una paciente con linfoma de Hodgkin y antecedentes de brucelosis que recibió un trasplante hematopoyético autólogo mieloablativo. Después de la recuperación hematológica, inició con cuadro de fiebre, diaforesis, dolores articulares y hepato-esplenomegalia. Se le diagnosticó brucelosis, por lo que se inició tratamiento con doxiciclina y rifampicina, con lo que se logró la eliminación de los síntomas y la negativización de las pruebas evolutivas. Conclusiones: La brucelosis puede mantenerse meses o años asintomática y reactivarse después de la inmunosupresión en los pacientes trasplantados. Su sospecha y rápido tratamiento puede lograr la curación y evitar complicaciones(AU)

Introduction: Brucellosis is the most frequent zoonosis, produced by the genus brucella, which affects several species of mammals, including human beings. It is transmitted to persons by direct contact with infected animals, by their excreta or by ingestion of unpasteurized products. In recent years, an increase has been described in immunocompromised patients. Objectives: To describe the reactivation of brucellosis in a hematopoietic transplant recipient patient, its course and management. Case presentation: A patient with Hodgkin's lymphoma and a history of brucellosis is presented; that she received a myeloablative autologous hematopoietic transplant. After haematological recovery, she started with symptoms of fever, diaphoresis, joint pain and hepato-splenomegaly. She was diagnosed with brucellosis, so treatment with doxycycline and rifampin was started, which eliminated the symptoms and made the evolutionary tests negative. Conclusions: Brucellosis can be asymptomatic for months or years and after immunosuppression it can be reactivated in transplanted patients. Suspicion and prompt treatment can bring about a cure and avoid complications(AU)

Metástasis ósea como presentación del linfoma de Hodgkin. Reporte de un caso / Bone Metastasis as a Presentation of Hodgkin's Lymphoma. A Case Report

RESUMEN La afectación ósea en un paciente con linfoma de Hodgkin generalmente se presenta después de diagnosticado, pero de manera inusual puede hacerlo desde el comienzo de la sintomatología. Se presenta el caso de una mujer joven que comenzó con manifestaciones óseas. En un inicio se consideraron otros diagnósticos que fueron revalorados por el avance y persistencia de la sintomatología hasta llegar a la confirmación diagnóstica de linfoma de Hodgkin, variedad esclerosis nodular. Después de evidenciarse en resonancia magnética nuclear imágenes de lesiones óseas mixtas se logró su diagnóstico definitivo en una biopsia de ganglio linfático que mostró las características células de Reed-Sternberg. Dada la poca frecuencia de estos casos se considera necesaria su publicación para alertar sobre la inclusión de este pensamiento diagnóstico en pacientes que presentan dolores óseos como inicio de un cáncer aún no diagnosticado.

ABSTRACT Bone involvement in a patient with Hodgkin's lymphoma usually occurs after diagnosis, but unusually it can occur from the onset of symptoms. The case of a young woman who began with bone manifestations is presented. Initially, other diagnoses were considered, which were reassessed due to the progression and persistence of symptoms until diagnostic confirmation of Hodgkin's lymphoma of the nodular sclerosis variety. After evidence of mixed bone lesions in magnetic resonance imaging, a definitive diagnosis was achieved in a lymph node biopsy that showed the characteristic Reed-Sternberg cells. Due to the infrequency of these cases, its publication is considered necessary to alert about the inclusion of this diagnostic thought in patients who present bone pain as the beginning of a cancer not yet diagnosed.

Factores pronósticos del trasplante autólogo en pacientes con Linfoma de Hodgkin / Prognostic factors for autologous transplantation in patients with Hodgkin Lymphoma

Introducción: El trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos es una terapéutica aplicable en determinadas situaciones a pacientes con Linfoma de Hodgkin. Objetivo: Evaluar la influencia de factores pronósticos seleccionados en los resultados del trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en pacientes con Linfoma de Hodgkin. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de 57 pacientes con diagnóstico de Linfoma de Hodgkin trasplantados en el Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras entre 1991 y 2018. La influencia de varios factores desfavorables fue evaluada según sobrevida libre de enfermedad a los cinco años de forma univariada y multivariada. Resultados: Se comprobó una sobrevida libre de enfermedad menor para todos los grupos con las categorías desfavorables. El análisis univariado indicó que el haber recibido tres o más líneas de tratamiento previas, aumentó como promedio 3,48 veces la probabilidad de recaída. En la evaluación múltiple, aumentó de forma significativa la probabilidad de recaída la existencia de enfermedad activa al momento del trasplante (p= 0,023) y el no recibir radioterapia en el tratamiento acondicionante (p= 0,010). Conclusiones: Se demostró la importancia de conocer los factores desfavorables. Notable importancia tuvo evitar enfermedad activa al trasplante y realizar una correcta evaluación de riesgos y beneficios en cuanto a la posible inclusión de la radioterapia en el tratamiento acondicionante(AU)

Introduction: Autologous hematopoietic stem cell transplantation is a therapy used in certain situations to patients with Hodgkin's Lymphoma. Objective: To evaluate the influence of selected prognostic factors on the results of autologous hematopoietic stem cell transplantation in patients with Hodgkin's Lymphoma. Methods: A retrospective study of 57 patients with a diagnosis of Hodgkin Lymphoma transplanted at Hermanos Ameijeiras Clinical Surgical Hospital from 1991 to 2018 was carried out. The influence of several unfavorable factors was evaluated according to univariate and multivariate disease-free survival at five years. Results: A lower disease-free survival was found for all groups with unfavorable categories. Univariate analysis indicated that receiving three or more previous lines of treatment increased the probability of relapse on average 3.48 times. In the multiple evaluation, the probability of relapse was significantly increased by the existence of active disease at the time of transplantation (p = 0.023) and by not receiving radiotherapy in the conditioning treatment (p = 0.010). Conclusions: The importance of knowing the unfavorable factors was established. It was of noteworthy importance to avoid active disease at transplantation and to carry out a correct evaluation of risks and benefits regarding the possible inclusion of radiotherapy in the conditioning treatment(AU)

Semiquantitative analysis of interim 18F-FDG PET is superior in predicting outcome in Hodgkin lymphoma patients compared to visual analysis.

PURPOSE: To investigate the prognostic value of interim PET (PETi) in adult HL patients, comparing visual with semiquantitative analysis. MATERIAL AND METHODS: Retrospective analysis of Hodgkin's lymphoma (HL) patients diagnosed between 2012 and 2016 in the Onco-hematology Department of Instituto Português de Oncologia - Porto (median follow-up: 46.5 months [2.6-66.4]). Fifty-eight patients with available PET at diagnosis (PET0) and PETi data were included. PETi scans were analyzed according to Deauville 5-point scale (5-PS), and cut-off values for changes in maximum standardized uptake value [SUVmax], peak SUV [SUVpeak], metabolic tumour volume [MTV] and total lesion glycolysis index [TLG] between PETi and PET0 were computed using ROC analysis. Visual and semiquantitative data were compared with each other in the prediction of patient outcomes. RESULTS: Semiquantitative analysis obtained a higher sensitivity for persistent/relapsed disease compared to the 5-PS (70% vs. 10%, respectively), but lower specificity. It also demonstrated better predictive performance for response to first-line therapy (negative predictive value >92%). The positive predictive value was similar for all five measurements. At 60 months of follow-up, there was a significant difference between the progression free survival (PFS) curves of patients with positive and negative PETi according to ΔSUVmax (56.9% vs. 88.0%, p<0.05), ΔSUVpeak (55.9% vs. 88.1%, p<0.05), ΔMTV (35.3% vs. 88.7%, p<0.05), and ΔTLG (42.4% vs. 88.1%, p<0.05). Statistical significance was not reached when considering 5-PS results. DISCUSSION: PETi interpretation according to a semiquantitative approach appears to discriminate HL patients better than the visual 5-PS analysis. This could allow better detection of persistent or early relapsed disease, while a negative PETi result could support de-escalating therapy intensity.

Síndrome hematofagocítico como manifestación inicial de linfoma de Hodgkin clásico / Hemophagocytic syndrome as the initial manifestation of Hodgkin lymphoma

Introducción: las histiocitosis son un grupo heterogéneo de enfermedades; una de ellas es el síndrome hematofagocítico (SHF). Sus causas pueden ser infecciosas, neoplásicas, autoinmunes o relacionadas a inmunodeficiencias adquiridas; el linfoma de Hodgkin clásico (LHc) es una causa poco frecuente. Se reporta el caso de un hombre inmunodeprimido de 35 años que ingresa al hospital febril y con insuficiencia respiratoria grave.Métodos: se recopiló información clínica pertinente y se revisó material de biopsia estudiado con tinción de hematoxilina ­ eosina, técnica inmunohistoquímica e hibridación in situ cromogénica. Resultados: estudios de laboratorio muestran pancitopenia, altera-ción de pruebas hepáticas, hipertrigliceridemia, hipoalbuminemia e hiperferritinemia. El estudio de médula ósea hematopoyética con mielograma y biopsia muestran hallazgos compatibles con LHc, signos de hemofagocitosis e infección por virus Epstein-Barr (VEB). Se diagnostica SHF como primera manifestación de LHc e infección por VEB. Conclusiones: a la fecha, se describen 74 pacientes re-portados con SHF como manifestación de LHc; en el 84% fue su primera manifestación. Si bien la presentación clínica presentada es infrecuente, se ha propuesto una asociación en hombres con inmunodeficiencia, SHF, LHc e infección por VEB; por lo que se sugiere una sospecha diagnóstica alta.

Introduction: histiocytosis are a heterogeneous group of diseases; one of them is the hemophagocytic syndrome (HS). Its causes can be infectious, neoplastic, autoimmune or related to acquired immunodeficiencies; classic Hodgkin lymphoma (cHL) is a rare cause.We present the case of an immunosuppressed 35-year-old male who was admitted with fever and acute respiratory failure. Methods:pertinent clinical reports and biopsy material were reviewed; including hematoxylin-eosin stained slides from formalin-fixed and pa-raffin-embedded tissue blocks and immunohistochemical and chromogenicin situhybridisation studies. Results:laboratory studies revealed pancytopenia, abnormal liver functions, hypertriglyceridemia, hypoalbuminemia e hyperferritinemia. Bone marrow aspiration smear and biopsy showed a malignant lymphoid neoplasm consistent with cHL, signs of hemophagocytosis, and Epstein-Barr virus (EBV) infection. HS, as an initial manifestation of cHL, was diagnosed.Conclusions:to our best knowledge, there are 74 reported cases of cHL with HS; in 84% it was the initial clinical manifestation. Though this is an unusual presentation, an association between immu-nodeficiency, HS, cHL, and EBV infection has been proposed; so a high diagnostic suspicion is suggested.

Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en el Linfoma de Hodgkin / Autologous hematopoietic stem cell transplantation in Hodgkin's Lymphoma

Introducción: El trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos es una terapéutica aplicable en determinadas situaciones a pacientes con Linfoma de Hodgkin. Objetivo: Evaluar la respuesta al trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en los pacientes con Linfoma de Hodgkin. Métodos: Se realizó un estudio de 60 pacientes con Linfoma de Hodgkin trasplantados en el Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras, entre 1991 y 2018. Se estimó el porcentaje de respuesta a los tres meses, la supervivencia global y la supervivencia libre de enfermedad a los cinco años. Resultados: La tasa de respuesta a los tres meses fue de 82,7 por ciento. La supervivencia global y libre de enfermedad a los cinco años fue de 94,7 por ciento y 51,7 por ciento, respectivamente. La mortalidad temprana relacionada con el trasplante fue de 5 por ciento. Conclusiones: La aplicación del trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos constituyó una alternativa terapéutica válida. La baja mortalidad temprana evidenció una realización del procedimiento con un perfil de seguridad satisfactorio(AU)

Introduction: Autologous hematopoietic stem cell transplantation is an applicable therapy in certain situations to patients with Hodgkin's Lymphoma. Objective: To evaluate the response to autologous hematopoietic stem cell transplantation in patients with Hodgkin's Lymphoma. Methods: A study of 60 patients with Hodgkin lymphoma transplanted at Hermanos Ameijeiras Clinical and Surgical Hospital was carried out from 1991 to 2018. The percentage of response at three months, overall survival and disease-free survival period were estimated at five years. Results: The response rate at three months was 82.7 percent. Overall and disease-free survival at five years was 94.7 percent and 51.7 percent, respectively. Early transplant-related mortality was 5 percent. Conclusions: The use of autologous hematopoietic stem cell transplantation was a valid therapeutic alternative. The low early mortality evidenced that the procedure was performed with a satisfactory safety profile(AU)

Desbalances genómicos del locus 9p24.1 en pacientes argentinos con linfoma de Hodgkin clásico / Genomic imbalances at 9p24.1 locus in Argentine patients with classical Hodgkin lymphoma

Resumen Introducción: El linfoma de Hodgkin clásico presenta escasas células de Reed Sternberg/Hodgkin inmersas en un abundante microambiente tumoral. Los desbalances genómicos del locus 9p24.1 han sido asociados con alteraciones en la expresión de los genes del ligando de muerte celular 1 y 2, ambos reguladores de la respuesta inmune. Objetivo: Evaluar desbalances genómicos del locus 9p24.1 en células de Reed Sternberg/Hodgkin y del microambiente tumoral en biopsias de pacientes con linfoma de Hodgkin clásico y correlacionarlo con la expresión del ligando de muerte celular 1 y la presentación de la enfermedad. Materiales y Métodos: Se efectuó hibridación in situ en biopsias de 22 pacientes con linfoma de Hodgkin clásico dirigida a los genes del ligando de muerte celular 1 y 2. Las alteraciones se clasificaron en: amplificación, ganancia y polisomía. La expresión se evaluó mediante inmunohistoquímica. Resultados: Todos los pacientes mostraron alteraciones del número de copias. Se diferenciaron dos grupos: con amplificación (32%) y sin amplificación (68%); este último subdividido en: rico en ganancia (53%) y rico en polisomías (47%). El grupo rico en polisomías mostró mayor edad (p=0,027). El 40% de los pacientes con amplificación y rico en ganancias no presentó masa bulky. La expresión proteica mostró score +3 sólo en estos últimos. El title% de los casos ricos en polisomías presentaron monosomía del cromosoma 9 en los linfocitos circundantes respecto al 36,4% de los otros dos grupos. Conclusiones: Nuestros datos constituyen un aporte a la caracterización biológica del LHC, de interés en el marco de las nuevas modalidades terapéuticas. MÉD.UIS.2020;34(1):35-44.

Abstract Background: Classical Hodgkin lymphoma shows scarce tumor Reed-Sternberg/Hodgkin cells surrounded by a dense immune microenvironment. Genetic alterations at the 9p24.1 locus result in genomic imbalances in the copy number of PD-L1/PD-L2 genes, both of them being immune response regulators. Aim: To characterize genomic imbalances at the 9p24.1 locus in Reed-Sternberg/Hodgkin cells and immune microenvironment in biopsies of patients with Classical Hodgkin lymphoma and correlate it with PD-L1 protein expression and disease presentation. Material and Methods: Paraffin embedded biopsies of 22 patients with CHL were retrospectively evaluated by fluorescence in situ hybridization using SPEC CD274/PDCD1LG2/CEN9 DNA probe. The frequency of 9p24.1 alterations, amplification, copy gain and polysomy, were determined taking into account the number of gene copies with respect to the centromere. PD-L1 protein expression was evaluated by immunohistochemistry. Results: All cases presented alterations in the number of copies of PD-L1 / PD-L2, which are differentiated in two groups: with amplification (32%) and without amplification (68%). The latter was subdivided into rich in gains (RG) (53%) and rich in polysomies (RP) (47%). Groups with amplification and RG were younger than the RP group (p = 0.027). The latter was not associated with bulky disease, a fact observed in 40% of patients with amplification and RG. Protein expression showed score +3 only in the latter. All RP cases presented chromosome 9 monosomy in the surrounding lymphocytes, compared to 36.4% of the other two groups. Conclusions: Our data contributes to the biologic characterization of CHL, of interest in the context of new therapeutic modalities. MÉD.UIS.2020;34(1):35-44

Experiencia de uso de brentuximab vedotina en monoterapia o en combinación con bendamustina en linfoma de Hodgkin y linfoma anaplásico de células grandes / Experience of use of brentuximab vedotin in monotherapy or combination with bendamustin in Hodgkin lymphoma and anaplastic large cell lymphoma

Objetivo: Analizar el uso de brentuximab vedotina (BV) en monoterapia o en combinación con bendamustina en el tratamiento de linfoma Hodgkin (LH) y linfoma anaplásico de células grandes (LACG) en recaída o refractario.Métodos: Estudio retrospectivo y multicéntrico de los pacientes con LH o LACG en recaída o refractarios tratados con BV hasta febrero de 2019. Se analizaron variables demográficas, de la patología (clínicas y analíticas), respuesta y efectos adversos (EA).Resultados: Se incluyeron 16 pacientes en dos grupos.Grupo 1 (BV en monoterapia, 10 pacientes): 6 hombres, 57,5 años (rango: 44-72). 7 pacientes presentaban LH y 3 LACG. Tras 4 ciclos, se obtuvieron 6 respuestas parciales (RP), 3 respuestas completas (RC) y un paciente refractario. Tasa respuesta objetiva (TRO) 90%. 5 pacientes en RP progresaron siendo la supervivencia libre de progresión (SLP) 4 meses (IC 95% 2,55-4,27). Un paciente en RC fue sometido a trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TAPH) y recibió BV en mantenimiento.Grupo 2 (en combinación con bendamustina, 6 pacientes): 4 hombres, 42 años (rango: 18-74). Tras 4 ciclos se obtuvieron 2 RP, 3 RC y 1 paciente refractario. TRO 83,33%. 1 paciente en RP progresó (SLP 3 meses). Los pacientes en RC pudieron beneficiarse de TAPH y mantenimiento con BV.En ambos grupos los EA principales fueron neuropatía (grado 3 en 2 pacientes) y alteraciones digestivas.Conclusiones: BV presenta buena actividad en monoterapia, logrando TRO elevadas. La combinación con bendamustina ha permitido aumentar la eficacia logrando respuestas más duraderas y nos ha permitido ofertar TAPH a pacientes no candidatos previamente. (AU)

Objective: To analyze the use of brentuximab vedotin (BV) in monotherapy or in combination with bendamustine in the treatment of relapsed or refractory Hodgkin’s lymphoma (HL) and anaplastic large cell lymphoma (ALCL).Methods: Retrospective and multicenter study of patients with relapsed or refractory HL or ALCL treated with BV until February 2019. Demographic, pathological (clinical and analytical), response and toxicity variables were analyzed.Results: Sixteen patients were included in two groups.Group 1 (BV in monotherapy, 10 patients): 6 men, 57.5 years (range: 44-72). 7 patients presented HL and 3 ALCL. After 4 cycles, 6 partial responses (PR), 3 complete responses (CR) and one refractory patient were obtained. Objective response rate (ORR) 90%. 5 patients in PR progressed being progression-free survival (PFS) 4 months (95% CI 2.55-4.27). A patient in CR was submitted to autologous stem cell transplantation (ASCT) and received BV in maintenance.Group 2 (in combination with bendamustine, 6 patients): 4 men, 42 years (range: 18-74). After 4 cycles, 2 PR, 3 CR and 1 refractory patient were obtained. ORR 83.33%. 1 patient in PR progressed (PFS 3 months). The patients in CR could benefit from ASCT and maintenance with BV.In both groups, the main adverse effects (AE) were neuropathy (grade 3 in 2 patients) and digestive alterations.Conclusions: BV presents good activity in monotherapy, achieving high ORR. The combination with bendamustine has made it possible to increase efficiency by achieving more lasting responses and it has allowed us to offer ASCT to previously non-candidates. (AU)

Neumonía atípica vs COVID-19 en tratamiento de linfoma de Hodgkin / Atypical pneumonia vs COVID-19 in treating Hodgkin's lymphoma

Introducción: En tiempos de pandemia por COVID-19 toda sintomatología respiratoria o síndrome febril lleva a descartar dicha infección, pero hay que tener en cuenta, sobre todo en pacientes onco-hematológicos, como diagnóstico diferencial la neumonía atípica por Pneumocystis Jirovecii (PCP). Objetivo: Describir el caso de neumonía atípica vs COVID-19 en un paciente con linfoma de Hodgkin. Caso clínico: Paciente mujer de 30 años con diagnóstico de linfoma de Hodgkin tipo clásico estadio clínico III (ECIII), que inicia tratamiento sistémico con quimioterapia esquema R-ABVD (plan de 6 cursos con partes A y B). Recibe 3 cursos R-ABVD con respuesta completa según tomografía. Al programar 4to curso parte B presenta persistencia febril hasta 39,8°C asociado a diaforesis nocturna, que se agudiza en la última semana, por lo que se decide hospitalizarla. Se realiza tomografía contrastada (TEM c/c) de tórax: opacidades en patrón de vidrio deslustrado intercalados con lesiones fibrosas en ambos pulmones, no adenopatías; deshidrogenasa láctica (DHL): 656 UI/L. Sin clínica respiratoria, ni examen físico respiratorio alterado. A descartar PCP vs neumonía COVID-19. Sin leucocitosis, reacción en cadena de polimerasa (PCR) COVID-19 negativa. Se define como neumonía no asociada a coronavirus, por lo que recibe 12 días de antibiótico con Sulfametoxazol + Trimetoprim. A la evolución clínica: mejoría de malestar general y afebril. Finaliza 6 cursos de R-ABVD, con respuesta completa en reevaluación tomográfica, asintomática y presentando prueba rápida para COVID-19 no reactiva. Conclusiones: En el contexto de pandemia por COVID-19 el diagnóstico diferencial debe ser oportuno(AU)

Introduction: In times of COVID-19 pandemic, all respiratory symptoms or febrile syndrome leads to ruling out said infection, but atypical Pneumocystis Jirovecii pneumonia (PCP) must be taken into account, especially in onco-hematological patients, as differential diagnosis. Objective: To describe the case of atypical pneumonia vs. COVID-19 in a patient with Hodgkin's lymphoma. Clinical case report: The case of a 30-year-old female patient with diagnosis of clinical stage III Hodgkin lymphoma (IBD) is reported. She began systemic treatment with R-ABVD chemotherapy scheme (6-course plan with parts A and B). She received 3 R-ABVD courses with complete response according to tomography. When scheduling 4th course, part B, she had feverish persistence up to 39.8 ° C associated with nocturnal diaphoresis, worsening in the last week, so hospitalization was decided. A contrast tomography (TEM c / c) of the thorax was performed: ground-glass opacities interspersed with fibrous lesions in both lungs, no adenopathy; lactic dehydrogenase (DHL): 656 IU / L. No respiratory symptoms, or altered respiratory physical examination, to rule out PCP vs. COVID-19 pneumonia. No leukocytosis, negative COVID-19 polymerase chain reaction (PCR). It is defined as non-coronavirus associated pneumonia, so she received 2 days of Sulfamethoxazole + Trimethoprim antibiotics. On the clinical course, she exhibited improvement of general malaise and she was afebrile. She completed 6 courses of R-ABVD, with complete response in tomographic re-evaluation, she was asymptomatic and had non-reactive rapid test for COVID-19. Conclusions: In the context of COVID-19 pandemic, the differential diagnosis must be timely(AU)

Linfomas en pacientes con VIH: una asociación compleja y frecuente. Revisión narrativa de la literatura / HIV-related lymphomas: a complex and frequent association. A narrative review of the literature

En Colombia, la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es una epidemia en aumento. Ante la mejoría de la supervivencia general con la terapia antirretroviral altamente efectiva, la aparición de neoplasias malignas ha ido desplazando las complicaciones infecciosas como principal problema en esta población. Los linfomas no Hodgkin son las neoplasias malignas definitorias de síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) más frecuentes después del sarcoma de Kaposi, siendo el linfoma B difuso de células grandes y el linfoma de Burkitt las variantes más comunes; por otra parte, el riesgo de desarrollar linfoma de Hodgkin clásico es 5 a 20 veces mayor en pacientes positivos para VIH en comparación con la población general. Realizar un diagnóstico temprano es un reto, debido a infecciones oportunistas y a la presentación atípica de la enfermedad en este grupo de pacientes. El tratamiento de la enfermedad también supone un desafío debido a las comorbilidades y el estado funcional de los pacientes al momento del diagnóstico; sin embargo, en conjunto con esquemas combinados de quimioterapia y al uso concomitante de la terapia antirretroviral, se ha mejorado considerablemente el pronóstico, el cual actualmente se acerca al de los pacientes seronegativos. Por medio de esta revisión, se pretende describir las principales características de los linfomas asociados al VIH, de tal forma que permita a los trabajadores en salud, tener mayores elementos para el abordaje integral de esta población en nuestro país

In Colombia, human immunodeficiency virus (HIV) infection is a growing epidemic. Given the improvement in overall survival with highly effective antiretroviral therapy, cancer has been displacing infectious complications in this population. Non-Hodgkin's lymphoma is the most common AIDS defining malignancy after Kaposi's sarcoma. Diffuse large B-cell lymphoma and Burkitt's lymphoma are the most common variants; meanwhile, the risk of developing classical Hodgkin lymphoma is 5 to 20-fold higher compared to HIV-negative individuals. Making an early diagnosis is a challenge, due to opportunistic infections and the atypical presentation of the disease in this group of patients. Treatment of the disease is also a challenge given the comorbidities and patient condition at diagnosis; however, in conjunction with combined chemotherapy regimens and the concomitant use of antiretroviral therapy, the outcome of patients with AIDS-related lymphomas has significantly improved, currently approaching that of seronegative patients. The aim of this review article is to describe the main characteristics of the disease, in such a way that it allows health workers to have more elements for a comprehensive approach in patients with AIDS-related lymphomas in our country